Черепно мозговые и спинномозговые грыжи

Аномалии развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи. Краниовертебральные аномалии

Черепно мозговые и спинномозговые грыжи

В зависимости от локализации грыжи головного мозга бывают передними, задними, базальными и сагиттальными. 

1.4 Врожденные внутричерепные аневризмы

Врожденные артериальные, венозные, артерио-венозные аневризмы представляют собой дефект развития сосудистой стенки. Гистологически определяются отсутствие, недоразвитие сосудистых стенок, дефект интимы, застойные явления в прилегающих капиллярах.

Внутричерепные аневризмы часто сочетаются с аномалиями сосудов кожи, внутренних органов, дизрафическим статусом и врожденными уродствами. Врожденные артериальные аневризмы, как правило, множественные, сопровождаются очаговой неврологической симптоматикой.

Односторонний врожденный порок развития артерио-венозной системы в сочетании с пороками развития конечностей наблюдается при синдромах Клиппеля – Треноне, Паркса Вебера.

Ангиоматоз мозга нередко является единственным проявлением моносимптомной формы болезни Штурге – Вебера, болезни Гиппеля – Линдау.

Внутричерепные аневризмы нередко бывают “немыми”, т.е. не сопровождаются неврологическими симптомами, однако при эмоциональном возбуждении, переутомлении, при повышении внутричерепного давления они могут проявляться очаговыми симптомами. Дети жалуются на пульсирующие, давящие головные боли, быструю утомляемость, недомогание.

Неврологическая симптоматика обуславливается локализацией и степенью выраженности внутричерепных аневризм. При аневризмах по ходу средней мозговой артерии часто отмечается фокальная эпилепсия в сочетании с гемипарезом, носящем переходящий характер. При разрыве аневризмы развивается клиника острого нарушения мозгового кровообращения.

Лечение хирургическое. 

1.5.Черепно-мозговые грыжи.

Черепно-мозговая грыжа – врожденный порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе. Причиной этого нарушения является влияние вредных факторов в раннем онтогенезе.

  В зависимости от содержания грыжевого мешка различают менингоцеле, энцефалоцеле, энцефалоцистоцеле.  

Meнингоцеле – выбухание в костный дефект оболочек мозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует, просвечивает, при пункции спадается.

Кожа над ним истончена, синюшна.  

Энцефалоцеле – выпячивание в дефект кости мозговой ткани и оболочек. Отмечается отчетливая пульсация грыжевого выпячивания. В зависимости от локализации грыжи и степени вовлечения в процесс мозговой ткани наблюдается та или иная неврологическая симптоматика. Например, при дефекте в области затылочной кости (задняя черепно-мозговая грыжа) определяются нарушения статики, походки, координации, мышечного тонуса, связанные с поражением прилежащих частей мозжечка.   Наиболее часто (в 84%) встречаются передние мозговые грыжи, связанные с дефектами в решетчатой кости.  

Энцефалоцистоцеле – в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга. Это грубый порок развития мозговой ткани. Отмечаются эктопия нервных клеток, дегенеративные изменения нервной ткани, аномалии сосудистой и ликворной системы мозга.  

Диагноз черепно-мозговой грыжи устанавливают на основании клинического осмотра. Подтверждается он рентгенологическим исследованием.  

Лечение хирургическое. Заболевание следует дифференцировать с липомой, ангиомой, кефалогематомой.

Спинномозговая грыжа – выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врожденного незаращения позвоночника, обычно срединно расположенное.  
Spina bifida (spina – хребет, позвоночный столб, bifidus – надвое расщепленный), не всегда сочетается с грыжевым выпячиванием.

Частота спинномозговой грыжи – один случай на 1000 – 3000 новорожденных.  Причиной развития спинномозговой грыжи является нарушение формирования спинного мозга и позвоночного канала в эмбриональном периоде. Грыжи могут располагаться на различных уровнях.  

Наиболее частая их локализация – пояснично-крестцовый отдел позвоночного канала.

Спинномозговые грыжи подразделяются в зависимости от содержимого грыжевого выпячивания.  
Менингоцеле – выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Грыжевое выпячивание просвечивает в проходящем свете, покрыто истонченной кожей с элементами атрофии, пигментными пятнами, оволосением.

Менингоцеле достигает иногда огромных размеров, имеет ножку, при пункции спадается. Эта форма является наиболее доброкачественной из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг обычно сформирован правильно.  
Менингорадикулоцеле – выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга.

Корешки истончены, демиелинизированы, неправильно сформированы, заканчиваются в стенках грыжевого мешка.  
Грыжевое выпячивание имеет широкое основание, при пункции полностью опустошается.

Неврологическая симптоматика при расположении грыжи в пояснично-крестцовом отделе характеризуется периферическими параличами и парезами, трофическими расстройствами на нижних конечностях.

II.Краноивертебральные аномалии.

Краниовертебральные аномалии (греч. kranion череп + лат. vertebra позвонок; греч. anomalia отклонение) — дефекты развития структур краниовертебральной области, нередко сопровождающиеся сдавлением продолговатого мозга, мозжечка и шейной части спинного мозга. К. а. могут быть врожденными или возникать в процессе развития организма.   

 Различают 5 основных К. а.: окципитализацию, аномалию развития зуба второго шейного позвонка (эпистрофея), платибазию, аномалию Арнольда — Киари, синдром Клиппеля — Фейля.  

1. Окципитализация (ассимиляция атланта) — сращение первого шейного позвонка (атланта) с затылочной костью; нередко сочетается с недоразвитием и смещением атланта по отношению ко второму шейному позвонку (эпистрофею).   

2. Аномалия развития зуба эпистрофея или его связочного аппарата приводит к смещению атланта вперед и сдавлению верхнего отдела спинного мозга. Если при этом зуб эпистрофея вклинивается в большое затылочное отверстие, то возникают расстройства жизненных функций.   

3.

Платибазия (базилярное вдавление) — вдавливание позвоночника в основание затылочной кости и скат черепа, в полость задней черепной ямки, при котором угол между поверхностью клиновидной кости и скатом черепа возрастает до 160—180° (в норме он не превышает 140°). При платибазии происходит сдавление продолговатого мозга и верхнего отдела спинного мозга. Эта аномалия нередко сочетается с окципитализацией.   

4. Аномалия Арнольда — Киари — недоразвитие корешков каудального отдела спинного мозга, приводящее в процессе роста и развития организма к вытягиванию из полости черепа в позвоночный канал продолговатого мозга или частей мозжечка.   

5. Синдром Клиппеля — Фейля — синостоз двух или большего числа шейных позвонков. У таких больных короткая шея и низкая граница роста волос на голове.   

 Нерезко выраженные К. а. чаще протекают бессимптомно. Первые признаки поражения нервной системы чаще возникают в возрасте 20—30 лет. Они обусловлены сдавлением шейной части спинного мозга, ствола мозга и мозжечка.

Развиваются пирамидные и мозжечковые симптомы, при платибазии помимо этого могут наблюдаться симптомы поражения IX, X, XI и XII пар черепных нервов; при аномалии Арнольда — Киари — вестибулярные и мозжечковые симптомы, а также симптомы поражения III, IV, VI, VII или XII пар черепных нервов.   

 Лечение симптоматическое. Для устранения сдавления ствола, мозжечка и верхних отделов спинного мозга проводят хирургическое лечение.

Заключительная часть

Диагноз пороков развития головного мозга, особенно краниосхизов, обычно не вызывает затруднений.

Для уточнения диагноза грыж головного мозга и некоторых пороков развития желудочковой системы необходимо дополнительное обследование, которое включает краниографию, томографию черепа, компьютерную рентгеновскую и магнитно-резонансную томографию головы, пневмоэнцефалографию, вентрикулографию, ангиографию, пункцию грыжевого выпячивания.

В диагностике агенезий и пороков формирования коры большого мозга важную роль играет рентгеновская компьютерная томография. Выявление некоторых генетически обусловленных пороков развития требует специального цитогенетического и биохимического обследования. Особое значение имеют методы внутриутробной диагностики пороков развития ц. н. с.

Лечение пороков развития головного мозга оперативное. Радикальное хирургическое вмешательство осуществляют при некоторых формах врожденной гидроцефалии и в большинстве случаев мозговых грыж; его следует проводить в ранние сроки. При мозговых грыжах производят экстра – и интракраниальные операции.

Задачей операций являются иссечение грыжевого мешка и пластика костного канала. При обширных дефектах кости операцию проводят в два этапа – сначала интракраниальную пластику дефекта кости черепа, а затем экстракраниальное иссечение грыжевого мешка. После операции иногда появляются рецидивы грыжи, ликворея.

В случае своевременно произведенной операции большинство детей в дальнейшем развивается нормально. 

Список литературы.

Бадалян Л.О. Детская неврология, Москва: Медицина, 1975.

Основы нейрохирургии детского возраста. Под ред. А.А. Арендта и С.И. Нерсесянц, Москва: Медицина, 1968.

А.П. Ромоданов, Н.М. Мосийчук Нейрохирургия, Киев: Выща школа, 1990.

В.Р. Пурин, Т.П. Жукова Врожденная гидроцефалия, Москва: Медицина, 1976.

Краткая Медицинская Энциклопедия, издание второе, Москва: Советская энциклопедия, 1989.

О.В. Калмин, О.А. Калмина Аннотированный перечень аномалий развития органов и частей тела человека: Учебно-методическое пособие. – Пенза: ПГУ, 2000.

Н.И. Федюкович Анатомия и физиология человека. Ростов-на-Дону: Феникс, 2003.

Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 10. Пер. с англ.

Под ред.Б. Браунвальда, К. Дж. Иссельбахера, Р.Г. Петерсдорфа и др., М.: Медицина, 1997.

Источник: https://www.turboreferat.ru/medicine/anomalii-razvitiya-nervnoj-sistemy-cherepnomozgovye/138075-703320-page3.html

Читать онлайн НЕЙРОХИРУРГИЯ страница 39. Большая и бесплатная библиотека

Черепно мозговые и спинномозговые грыжи

Неврологическая симптоматика характеризуется общемозговыми симптомами, обусловленными внутричерепной гипертензией. Одним из наиболее частых симптомов является головная боль, которая возникает приступообразно и иногда сопровождается тошнотой и рвотой.

Интенсивность и частота головной боли постепенно нарастают. Повышаются сухожильные рефлексы, иногда выявляется их диссоциация, выражающаяся в торможении одних и повышении других рефлексов.

Появляются патологические рефлексы; отмечаются парез взора вверх, спонтанный нистагм, менингеальные симптомы.

Психические расстройства, возникающие в результате длительной внутричерепной гипертензии, могут выражаться в повышенной раздражительности или заторможенности, снижении памяти. В раннем детском возрасте возможна задержка умственного развития.

Характерным для краниостеноза является возникновение общих, реже очаговых судорожных припадков. Наблюдается двусгоронний экзофтальм, который обычно развивается постепенно, по мере заращения черепных швов, иногда достигает выраженной степени, что нередко приводит к ограничению движений глазными яблоками. Экзофтальм может сочетаться с косоглазием.

Важным признаком внутричерепной гипертензии при кранио-стенозе являются застойные диски зрительных нервов. В случае неустранения внутричерепной гипертензии застой приводит к развитию вторичной атрофии зрительных нервов, наступает снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты.

Поэтому офтальмологическое исследование нередко решает вопрос о необходимости срочного хирургического вмешательства.

Важное значение в диагностике краниостеноза имеет рентгенологическое исследование. Главным признаком является отсутствие одного или нескольких черепных швов и связанное с этим изменение формы черепа. Кости свода черепа значительно истончены, характерны выраженные пальцевые вдавления по всему своду черепа.

Основание черепа деформировано, черепные ямки углублены, структура костей плотная. Спинка турецкого седла истончена.

При компьютерной томографии или пневмо-энцефалографии обнаруживаются маленькие желудочки мозга, уменьшение или отсутствие подпаутинных щелей.

В случаях декомпенсированного краниостеноза давление спинномозговой жидкости всегда повышено (300- 500 мм вод. ст.). Сама жидкость обычно без изменений.

https://www.youtube.com/watch?v=gn2TM_Mdpp8

Лечение при краниостенозе в основном хирургическое. В случае компенсированного краниостеноза необходимость в операции отпадает. В основе хирургического лечения лежит устранение внутричерепной гипертензии во избежание грозных последствий, которыми являются потеря зрения и умственная отсталость.

Цель операции состоит в увеличении объема черепа и создании физиологических условий для дальнейшего роста и развития головного мозга. Учитывая, что наибольшего развития мозг достигает в первые три года жизни ребенка, оперативное лечение целесообразно в этот период.

Методики проведения большинства операций требуют разрезов мягких тканей на большом протяжении и формирования кожно-апоневротических лоскутов значительных размеров, что сопряжено с кровотечением, к которому детский организм весьма чувствителен.

Поэтому разрезы мягких тканей производят последовательно на небольшом участке с тщательной остановкой кровотечения, для чего используют различные кровоостанавливающие средства.

Линейная краниотомия. Показана в раннем детском возрасте. Поэтапно производят разрез мягких тканей параллельно окостеневшему черепному шву, по ходу шва кусачками резецируют кость на участке шириной 2 см (рис. 63, 64).

Над верхним сагиттальным синусом из-за опасности его ранения кость не резецируют, а скусывают, отступя от средней линии на 1,5-2 см. В раннем детском возрасте кости свода черепа мягки и легко резецируются.

Во избежание рецидива краниостеноза края резецированной кости обкладывают материалом, который механически препятствует ее регенерации (танталовая фольга, полиэтиленовая пленка и др.).

С этой же целью производят удаление надкостницы с обнаженной поверхности кости, отступя от резецированного края на 0,5- 1 см, соскабливание камбиального слоя надкостницы по краю кости и камбиального слоя твердой оболочки по

ходу произведенных костных борозд. После остановки кровотечения на мягкие ткани накладывают швы.

Циркулярная краниотомия рекомендуется для устранения внутричерепной гипертензии у детей старшего возраста. Производят разрез мягких тканей по окружности головы, начиная с области лба на границе волосистой части по направлению кзади. В местах проекции височ-

ных артерий мягкие ткани не рассекают. Циркулярную резекцию кости шириной 1-1,5 см производят в один или два этапа. При операции в два этапа вначале выполняют переднюю, а через две недели – заднюю полуциркулярную краниотомию (рис. 65). В ряде случаев для увеличения передне-задних размеров черепа циркулярную резекцию кости дополняют поперечной краниотомией свода черепа.

Фрагментация свода черепа применяется при заращении всех черепных швов. Операция может выполняться одно- или двухэтап-но. При одноэтапном вмешательстве разрезом мягких тканей с обеих сторон образуют два лобно-затылочных кожно-апоневротических лоскута и отводят их в стороны.

На скелетированной части свода черепа накладывают фрезевые отверстия, которые соединяют путем распила кости проволочной пилой, образуя свободные костные фрагменты. Под воздействием повышенного внутричерепного давления костные фрагменты расходятся.

При двухэтапном вмешательстве фрагментацию свода черепа вначале производят на одной стороне, а спустя 2-3 недели – на другой. Операция для маленьких детей слишком травматична.

Лоскутная двусторонняя краниотомия показана в случаях декомпенсированного краниостеноза, при деформированном черепе. Разрез мягких тканей ведут от основания лба по волосистому краю дугообразно вверх, затем по средней линии до ламбдовидного шва и параллельно ему к верхнему краю ушной раковины.

Кожно-апоневро-тический лоскут отводят в сторону основания. Отступя от средней линии на 1 см, в области лобного бугра, теменной, височной и затылочной костей накладывают несколько фрезевых отверстий, которые соединяют между собой путем скусывания кости на ширину 1,5-2 см.

Образовавшийся костный лоскут овальной формы разделяют по теменному бугру пополам.

С целью предупреждения большого смещения костных фрагментов и создания моделированного увеличения поперечного диаметра черепа рекомендуется оставлять костные мостики шириной 1-1,5 см в теменно-височной и лобно-височной областях (рис. 66).

Второй этап операции на противоположной стороне производят спустя 2-3 недели. Над верхним сагиттальным синусом оставляют полоску кости шириной около 2 см. Для корригирования формы черепа обе продольные краниотомические полости над верхним сагиттальным синусом в средней части соединяют. На кожу накладывают швы.

Хирургическое вмешательство в начальной стадии заболевания способствует полному регрессу всех симптомов. В случае несвоевременного хирургического лечения могут наблюдаться значительное снижение остроты зрения и умственная отсталость.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ И СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Черепно-мозговые грыжи возникают вследствие порока развития черепа и головного мозга, при котором через имеющийся врожденный деффект костей черепа происходит выпячивание наружу мозга и его оболочек. Существует несколько теорий, объясняющих происхождение мозговых грыж.

Согласно одной из них мозговые грыжи образуются в результате перенесенных внутриутробно заболеваний; сторонники другой на первое место ставят нарушение эмбрионального развития. Грыжи возникают по средней линии в местах слияния эмбриональных зачатков, из которых формируется черепно-лицевой скелет.

Наиболее часто они локализуются в области лобно-носо-вого шва и у внутреннего угла глаза (передние мозговые грыжи), несколько реже – в затылочной области (задние мозговые грыжи).

Изредка встречаются базальные грыжи, при которых мозг и его оболочки через костный дефект на основании черепа выпячиваются в полость носа или носовой части глотки. При этом внешние проявления грыжи от-

сутствуют, а выпячивание часто диагностируется как полип

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают несколько видов черепно-мозговых грыж

Менингоцеле – выпячивание мягкой оболочки головного мозга через дефект в черепе и твердой оболочке. В области грыжевого образования мягкая оболочка утолщена, имеет студневидную консистенцию. Твердая оболочка не участвует в образовании грыжевого мешка, а прикрепляется к краям дефекта кости со стороны полости черепа

Менингоэнцефалоцеле – наиболее частый вид мозговых грыж, при котором в грыжевом мешке кроме оболочек имеется измененное мозговое вещество.

Источник: https://dom-knig.com/read_343442-39

Черепно-мозговые грыжи

Черепно мозговые и спинномозговые грыжи

  • Видимое мягкое выпячивание на голове, лице, в носу.
  • Затруднение носового дыхания: ребенок при этом дышит преимущественно ртом.
  • Асимметрия глазниц.
  • Широкая переносица.
  • Истечение прозрачной жидкости (ликвор – цереброспинальная жидкость) из носа.
  • Беспокойство ребенка: ребенок отказывается от еды, плохо спит.
  • В зависимости от локализации грыжи выделяют следующие формы.
    • Затылочная: грыжа расположена на затылке.
    • Грыжа свода черепа:
      • межлобная — грыжа расположена на лбу;
      • межтеменная — грыжа расположена на темени;
      • височная — грыжа расположена в области виска.
    • Лобно-этмоидальная: грыжа расположена на лице, в носу, в глазницах.
    • Базальная: грыжа расположена на основании черепа (его нижней части).
  • В зависимости от состава грыжи выделяют следующие ее формы:
    • менингоцеле –  в грыжевом мешке (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга) расположены только оболочки мозга;
    • энцефалоцеле –  в грыжевом мешке расположено только вещество мозга;
    • менингоцистоэнцефалоцеле –  в грыжевом мешке расположены оболочки и вещество мозга, а также часть желудочковой системы мозга.
  • Точные причины образования черепно-мозговых грыж не установлены.
  • В основе   заболевания лежит нарушение формирования тканей головного мозга внутриутробно. Факторы, которые приводят к этому, четко не выявлены.
  • Предполагается влияние вредных факторов на организм беременной женщины:
    • употребление наркотиков, алкоголя;
    • курение;
    • злоупотребление лекарственными средствами;
    • частые простудные заболевания;
    • инфекционные болезни во время беременности: токсоплазмоз, краснуха.

LookMedBook напоминает: что данный материал размещен исключительно в ознакомительных целях и не заменяет консультацию врача!

  1. Врач педиатр поможет при лечении заболевания

    Записаться к врачу педиатру

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания (опрос родителей):
    • как протекала беременность этим ребенком (были ли какие-либо инфекционные заболевания у беременной, особенно в первый триместр, принимала ли она лекарственные препараты, наркотики, алкоголь, курила ли);
    • были ли в семье случаи подобного порока развития.
  • Неврологический осмотр: оценка наличия опухолевидного мягкого образования на голове или лице, состояние мышечного тонуса (может быть как повышенным, так и сниженным), движений глазных яблок (может наблюдаться косоглазие, ограничение подвижности глазных яблок).

  • Осмотр детским отоларингологом: осмотр полости носа, поиск грыжи в носу, оценка наличия истечения ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ головного мозга) из носа.
  • КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) головы: позволяют послойно изучить строение головного мозга, оценить содержимое грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), размеры дефекта костей черепа.
  • Возможна также консультация детского невролога, нейрохирурга.
  • Лечение только хирургическое: иссечение грыжевого мешка (выпячивание, стенки которого образованы кожей и оболочками мозга), его содержимого (по возможности сохраняя мозговую ткань) и закрытие костного дефекта черепа.
  • Неврологический дефект остается на всю жизнь: слабость (до полного отсутствия силы и обездвиженности) в мышцах, косоглазие, отсутствие речи, нарушение мышечного тонуса и т.п.
  • Умственная неполноценность: нарушение формирования интеллекта, выражающееся в неспособности к чтению, письму, выполнению какого-либо труда (умственного и физического).
  • Риск летального исхода от обездвиженности и присоединения вторичных инфекций (пневмония, пиелонефрит  и др.).

Профилактика возможна только со стороны беременной женщины:  

  • отказ от алкоголя, курения, употребления наркотиков;
  • ограничение применения лекарственных препаратов либо применение их только по назначению врача в минимально необходимых дозировках;
  • ведение здорового образа жизни (регулярные прогулки не менее 2-х часов, занятия лечебной гимнастикой, соблюдение режима дня и ночи (ночной сон не менее 8-ми часов));
  • соблюдения режима питания и рациона (регулярное питание не менее 2-х раз в день, включение в рацион продуктов, богатых витаминами (фрукты, овощи));
  • своевременное обращение к врачу при возникновении проблем со здоровьем;
  • регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре);
  • своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/cherepno-mozgovye-gryzhi

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ

Черепно мозговые и спинномозговые грыжи

Врожденным пороком развития являются черепно-мозговые грыжи, которые встречаются с частотой 1:4000-5000 новорожденных. Эта форма порока разви­тия формируется на 4-м месяце внутриутробного развития. Она представляет собой грыжевое выпячивание в области костного дефекта, который может быть различным по своему размеру и форме.

Локализуются грыжи обычно в местах соединения костей черепа: между лобными костями, у корня носа, около внут­реннего угла глаза (передние грыжи), в области соединения теменных костей и затылочной кости (задние грыжи). Чаще других встречаются передние черепно-мозговые грыжи (рис. 24.5).

По локализации наружного отверстия грыжевого канала они дифференцируются на носолобные> носорешетчатые и носоглазнич-

Рис. 24.5. Ребенок с назоорбитальной грыжей и гипертелориэмом до (а) и после (б) операции.

Рис. 24.6. Ребенок с грыжей в затылоч­ной области.

ные. Задние черепно-мозговые грыжи (рис. 24.6) разделяются на верхние и нижние в зависимости от того, где рас­положен дефект в затылочной облас­ти: выше или ниже затылочного бугра.

Кроме названных вариантов черепно-мозговых грыж, иногда выявляются так называемые базальные грыжи, при которых имеется дефект костей основа­ния черепа на дне передней или сред­ней черепных ямок, и грыжевой мешок выпячивается в полость носа или но­соглотки.

Редко встречаются черепно-мозговые грыжи в области сагитталь­ного шва.

Основными формами черепно-моз­говых грыж являются: 1) менингоцеле, при которой грыжевой мешок пред­ставлен кожей и измененными мягкой и паутинными оболочками, твердая мозговая оболочка обычно не прини­мает участия в образовании грыжевого выпячивания, а фиксируется к краям дефекта кости; содержимым грыжевого мешка при этом является ЦСЖ; 2) ме-нингоэнцефалоцеле — грыжевой мешок составляют те же ткани, а содержимое его, кроме ЦСЖ, составляет и ткань моз­га; 3) менингоэнцефалоцистоцеле — грыжевое выпячивание, в которое, кроме тех же тканей, вовлекается и часть расширенного желудочка мозга. Из перечислен­ных трех форм черепно-мозговых грыж чаше встречается менингоэнцефалоце-ле, нередко именуемое как энцефалоцеле. При гистологическом изучении гры­жевого мешка и его содержимого выявляются утолщение и уплотнение (фиброз) мягкой и паутинной оболочек, резкая атрофия и перерождение оказавшейся в грыжевом мешке мозговой ткани.

Поверхность грыжевого выпячивания может быть покрыта неизмененной ко­жей или истонченной, рубцово-измененной кожей, имеющей синеватую окраску. Иногда уже при рождении ребенка в центре грыжи имеется ликворный свищ.

Нередко в первые годы жизни ребенка размеры грыжевого выпячивания значи­тельно увеличиваются, при этом его кожные покровы истончаются и изъязвля­ются. Возможен и разрыв грыжевого мешка с массивной ликвореей, опасной для жизни.

К тому же изъязвления на поверхности грыжевого мешка и ликворные свищи зачатую инфицируются, что может обусловить развитие гнойного менин-гоэнцефалита. Грыжевое выпячивание бывает на ножке (заужено в основании) или же имеет широкое основание.

В последнем случае оно нередко пульсирует, а при натуживании ребенка — напрягается. При пальпации грыжевое выпячивание может быть различной плотности, эластичным, флюктуирующим.

Передние черепно-мозговые грыжи вызывают обезображивание лица, дефор­мацию глазниц, носа, при этом нередко отмечаются уплощенная широкая перено­сица, неправильное расположение глазных яблок, нарушение бинокулярного зрения. При назоорбитальных грыжах, как правило, выявляются деформация и непрохо-

димость слезно-носового канала, часто развиваются конъюнктивит, дакриоцис­тит. Базальные черепно-мозговые грыжи, располагающиеся в полости носа или носоглотки, по внешнему виду напоминают полипы. Если грыжевой ме­шок находится в одной половине носа, возникает искривление носовой пере­городки; при этом дыхание затруднено, речь невнятная с носовым оттенком.

Очень крупные менингоэнцефалоцеле (есть описание передней черепно-моз­говой грыжи диаметром 40 см) обычно сопровождаются выраженной мозговой патологией, и новорожденные в таких случаях оказываются нежизнеспособны­ми.

Судьба остальных больных, как правило, зависит от размеров и содержимо­го грыжевого выпячивания, а также возможности оперативного лечения этого порока развития. Дети нередко испытывают головную боль, головокружение.

Очаговая мозговая симптоматика может отс>тствовать или быть умеренно выра­женной, однако возможны и очаговые неврологические симптомы, в частности центральные парезы, гиперкинезы, расстройства координации движений и пр.

, признаки недостаточности функций черепных нервов (I, II, VI, VII, VIII, XII). Возможны эпилептические пароксизмы, отставание умственного развития.

Черепно-мозговые грыжи могут сочетаться с другими врожденными ано­малиями: микроцефалией, краниостенозом, гидроцефалией, микрофтальмией, эпикантусом, врожденным птозом верхнего века, аномалией развития сетча­той оболочки глаза и зрительных нервов, колобомами (дефекты тканей глаз­ного яблока), врожденным гидрофтальмом, краниоспинальными аномалиями, расщеплением дужек позвонков.

Лечение мозговых грыж. Показаниями к безотлагательной операции у но­ворожденного являются ликворея из грыжевого мешка или быстрое увеличе­ние размеров грыжи с истончением ее покровов и опасностью разрыва.

При отсутствии срочных показаний к операции ребенок должен находиться под наблюдением педиатров, невропатологов, нейрохирургов, которые обычно совместно решают вопрос о возможности оказания больному нейрохирурги­ческой помощи и определяют наиболее благоприятные сроки операции.

Надо иметь в виду, что оперативное лечение черепно-мозговой грыжи может быть эффективным и нередко приводит к благоприятному результату (рис. 24.5).

Противопоказаниями к операции являются воспалительные процессы в оболочках и в головном мозге, выраженные неврологические и психические расстройства (имбецильность, идиотия), проявления гидроцефалии, тяжелые сопутствующие уродства.

Хирургическое лечение заключается в выделении и иссечении грыжевого мешка с сохранением при этом его содержимого. Важными этапами операции являются герметичное зашивание твердой мозговой оболочки и тщательная пластика костного дефекта.

При сочетании носоглазничной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц. Затылочные мозговые грыжи могут содержать венозные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирур­гическом вмешательстве.

Источник: http://www.myneuro.ru/24/24_14/287-cherepno-mozgovye-gryzhi.html

86. Пороки развития нервной системы. Черепно-мозговые и спинномозговые грыжи

Черепно мозговые и спинномозговые грыжи

Черепно-мозговаягрыжа представляет собой сочетанныйпорок развития мозга и черепа в результатедефекта закрытия переднего конца нервнойтрубки.. В 84% случаев черепно-мозговыегрыжи локализуются в назофронтальнойобласти и обусловлены дефектом решетчатойкости.

Различаютменингоцеле, энцефаломенингоцеле,энцефалоцистоцеле.

Менингоцеле— выбухание в костный дефект оболочекмозга. Грыжевое выпячивание флюктуирует,просвечивает, при пункции спадается.Кожа над ним истончена, синюшна

Энцефаломенингоцеле— выпячивание вещества мозга и оболочекв дефект черепа. Отмечается отчетливаяпульсация грыжевого выпячивания. вобласти затылочной кости (задняячерепно-мозговая грыжа) определяютсянарушения статики, походки, координации,мышечного тонуса,

Энцефалоцистоцеле— грубый порок развития мозговой ткани,когда в грыжевой мешок, помимо мозговоговещества, вовлекаются желудочки мозга.Отмечаются эктопия нервных клеток,дегенеративные изменения нервной ткани,аномалии сосудистой и ликворной системымозга.

Диагнозчерепно-мозговой грыжи устанавливаютна основании клинического осмотра.Подтверждается он рентгенологическимисследованием. Характер содержимогогрыжевого выпячивания уточняют с помощьюпункции, трансиллюминации.

Лечениечерепно-мозговых грыж хирургическое.При менингоцеле прогноз благоприятный.

Спинномозговаягрыжа— сочетанный порок развития спинногомозга вследствие дефекта закрытиянервной трубки. Порок проявляетсявыпячиванием мозговых оболочек, корешкови вещества спинного мозга через отверстие.

Частая их локализация— пояснично-крестцовый отдел позвоночногоканала (60% случаев). Самая редкаялокализация — в шейном отделе (7,5%).

подразделяются взависимости от содержимого грыжевоговыпячивания.

Менингоцеле— выбухание в дефект позвоночникатолько оболочек спинного мозга. Грыжевоевыпячивание просвечивает в проходящемсвете, покрыто истонченной кожей сэлементами атрофии, пигментными пятнами,оволосением.

Менингорадикулоцеле— выбухание в грыжевое выпячиваниеоболочек и корешков спинного мозга.Корешки истончены, демиелинизированы,неправильно сформированы, при расположениигрыжи в пояснично-крестцовом отделехарактеризуется периферическимипараличами и парезами, трофическимирасстройствами на нижних конечностях.

Миеломенингоцеле— в выпячивание вовлекаются оболочкии спинной мозг. Спинной мозг недоразвит,с участками глиоза, расширеннымцентральным каналом характеризуетсяпараличами или парезами ног, парезамисфинктеров мочевого пузыря и прямойкишки. Клиническая картина сопровождаетсягрубыми трофическими расстройствами:отеком стоп, язвами и пролежнями нанижних конечностях и туловище.

Миелоцистоцеле— выпячивание в дефект позвоночникаоболочек и спинного мозга с резкорасширенным центральным каналом,

Лечение хирургическое.улучшение трофики паретичных конечностей,профилактику контрактур, предотвращениевосходящей гнойной инфекции.

87. Пороки развития головного мозга. Микро и макроцефалия. Микрокрания. Краниостеноз.Клиника, диагностика

Микроцефалия—уменьшение размеров черепа вследствиенедоразвития мозга, клиническисопровождающегося умственной отсталостьюи неврологическими нарушениями. Разделяютна наследственную, эмбриопатическую исиндромологическую

Этиология:инфекции, интоксикации, нарушениевитаминного баланса. Причиной микроцефалииможет быть также гипоксия плода иноворожденного.

Головной мозг примикроцефалии уменьшен в размерах. Внорме отношение массы мозга к массетела 1:33, а при микроцефалии — 1:100. Корабольших полушарий, недостаточно развита.

Другие отделы мозга также имеютнеправильное строение. Особенно большиеизменения отмечаются в лобных долях.Нарушается пропорция коры и стволовыхотделов.

В норме масса мозжечка относитсяк массе мозга как 1:8, при микроцефалииэто соотношение значительно увеличено.

Клиническаякартина

Ведущим симптомомявляется диспропорция между мозговойи лицевой частями черепа, между головойи туловищем.

Очень характерен видбольного: голова сужена кверху, лобнизкий, покатый, выступают надбровныедуги, ресницы очень длинные, густые, ушибольшие, оттопыренные, несимметричные,низко расположенные, зубы большие,редкие, часто кариозные, небо высокое,узкое. Рост черепа больше идет в длину,и высота его мало меняется в течениежизни, симптомы интеллектуальногодефекта, психическое недоразвитие.

Помимо психическихнарушений, имеются изменения со сторонынервной системы: нарушения функцииглазодвигательных нервов, изменениемышечного тонуса, нередко спастическиепарезы, судороги.

Лечение.При микроцефалии применяют медикаментознуютерапию — стимулирующую, седативную,противосудорожную, дегидратационнуютерапию, длительно применяют глютаминовуюкислоту, церебролизин, аминалон, массаж,лечебная физкультура.

Краниостеноз— преждевременное закрытие черепныхшвов, ведущее к ограничению объемачерепа, его деформации и повышениювнутричерепного давления.

В патогенезекраниостеноза имеют значение обменныенарушения, вызывающие ускоренныйостеосинтез в костях черепа, нарушениеваскуляризации костей и оболочек.

Клиническаякартина.По степени клинического проявлениявыделяют краниостеноз компенсированныйи декомпенсированный.

Компенсированнаяформа краниостеноза характеризуетсяизменением формы черепа и умеренновыраженными симптомами повышениявнутричерепного давления.

В стадии декомпенсациивнутричерепное давление значительноповышено, имеет место концентрическоесужение полей зрения на все цвета.

Диагнозставят на основании характерных измененийчерепа; его подтверждают результатырентгенологического исследования иосмотра глазного дна. Краниостеноздифференцируют от микроцефалии, прикоторой черепные швы сохранены, объеммозга соответствует объему черепа, нетпризнаков значительного повышениявнутричерепного давления.

Источник: https://studfile.net/preview/1778696/page:39/

Спинномозговые грыжи

Черепно мозговые и спинномозговые грыжи

ДЦП

paralysis infantilis cerebralis – болезнь, развивающаяся вследствие поражения головного мозга – внутриутробно, в родах или в период новорожденности, характеризуется двигательными расстройствами (параличи, парезы, реже гиперкинезы и атаксия), а также нарушениями психоречевых функций.

Основной ПАТОГЕНЕТИЧЕСКИЙ МЕХАНИЗМ ДЦП – внутриутробная гипоксия, внутричерепная травма.

ЭТИОЛОГИЯ – интоксикация плода, нарушения питания матери, перенесенные ею заболевания, в том числе и инфекционные, приводящие к внутриутробным энцефалиту, менингиту (токсоплазмозным, листереллезным, колибактериальным, стафиллококковым, стрептококковым, гриппозным и др.), в результате которых происходит разрушение клеточных структур мозга.

КЛИНИКА определяется локализацией и тяжестью повреждений. Поражение пирамидальной системы сопровождается спастическим параличом или парезом.

Повреждение экстрапирамидных участков мозга приводит к экстрапирамидной ригидности и дистонии, хореоатетозным гиперкинезам.

В зависимости от преимущественного характера двигательных расстройств и тяжести течения патологического процесса выделяют различные формы ДЦП.

1. Двойная гемиплегия (наиболее тяжелая форма) – спастический тетрапарез со значительным поражением рук. Как правило, наблюдается олигофрения в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже идиотии.

2. Спастическая диплегия – спастический паралич ног с их перехлестом (болезнь Литтла). Задержка развития психики и речи не резко выражены.

3. Гиперкинетическая форма характеризуется непроизвольными движениями (гиперкинезами), повышением мышечного тонуса, наряду с которыми могут быть параличи и парезы. Речевые нарушения наблюдаются чаще в форме гиперкинетической дизартрии. Развитие интеллекта идет в большинстве случаев удовлетворительно.

4. Мозжечковая форма (атонически-атактическая) характеризуется низким тонусом мышц, атаксией и высокими сухожильными и периостальными рефлексами; нередки речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. При этой форме ДЦП отмечается умеренная задержка развития интеллекта, а в ряде случаев имеет место олигофрения в степени глубокой дебильности или имбецильности.

5. Гемипаретическая, или гемиплегическая, форма характеризуется гемипарезами с преимущественным поражением руки, афазией, часто с джексоновскими судорожными припадками. Наблюдаются замедление роста и укорочение длины костей парезированных конечностей. У части детей при этом отмечается олигофрения в степени дебильности, реже имбецильность.

ДИАГНОЗ ДЦП ставится на основании тщательного изучения акушерского анамнеза, течения перинатального периода, характером становления статокинетических и психоречевых функций на первом году жизни.

ЛЕЧЕНИЕ ДЦП должно быть ранним, длительным и комплексным, направленным на нормализацию гемо- и ликводинамики мозга, организацию очагов деструкции, восстановления обменных процессов в нервной ткани.

При задержке развития первичных слуховых и зрительных ориентировочных реакций, первичного комплекса эмоционального оживления, а также при признаках нарушения речевого развития – аминалон, церебролизин; при раннем проявлении ригидности мышц, нарастающей активности тонических шейных и лабиринтных рефлексов – мидокалм, радедорм, гексамидин и др.

Для улучшения церебральной гемодинамики – кавинтон, для дегидратации – диакарб с калия оротатом, как рассасывающие средства – лидаза, алоэ, стекловидное тело. Обязательны массаж, гимнастика, ортопедические мероприятия.

ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ГРЫЖА (ЭНЦЕФАЛОЦЕЛЕ)

Определение: Порок, характеризующийся грыжевым выпячиванием головного мозга и/или его оболочек через дефект костей черепа.

Популяционная частота порока 2-4 на 10000 новорожденных. Энцефалоцеле обнаруживается с одинаковой частотой у обоих полов – М1:Ж1.

Этиология и патогенез. Изолированные формы черепно-мозговых грыж относятся к порокам мультифакторной этиологии. В некоторых случаях они входят в состав синдромов МВПР, например, синдрома Меккеля, имеющих моногенную природу. Энцефалоцеле входит в группу дефектов нервной трубки. В основе порока лежит нарушение оссификации костей черепа.

Клиническая характеристика. Грыжевое выпячивание возникает в области дефектов костей черепа. Оно локализуется в местах соединения костей черепа, а именно, между лобными костями, у корня носа, между теменной и височной костями, в Области соединения теменных костей и затылочной кости, около внутреннего угла глаз. В зависимости от локализации дефекта выделяют:

задние мозговые грыжи, расположенные в затылочной области вплоть до затылочного бугра. При этом сформированное отверстие часто сливается с большим затылочным отверстием. Они составляют 75% случаев черепно-мозговых грыж;

передние мозговые грыжи располагаются в области орбит, носа, лба. Они составляют около 25% случаев, чаще встречаются среди лиц азиатского происхождения.

В этой группе выделяется очень редкая форма – базальная или транссфеноидальная грыжа, локализующаяся между решетчатой и клиновидной костями черепа.

При этой форме возможны нейроэндокринные расстройства, в том случае, если в процесс вовлекается турецкое седло.

Размеры дефектов черепа при черепно-мозговых грыжах колеблются от небольших отверстий, не изменяющих нормальной конфигурации и размера черепа, до значительных, когда в отверстие проникает большая часть головного мозга.

В зависимости от размера дефекта и содержимого грыжи различают несколько форм черепно- мозговых грыж:

Менингоцеле – грыжевой мешок представлен кожей и мозговыми оболочками, а его содержимым является спинномозговая жидкость; как правило, эти грыжи маленького размера;

Энцефаломенингоцеле – в грыжевой мешок выпячивается тот или иной отдел головного мозга (кора мозга, мозжечок, ствол мозга и др. отделы), в зависимости от локализации костного дефекта;

Энцефалоцистоменингоцеле или энцефалогидроменингоцеле – грыжа содержит мозговые оболочки, вещество головного мозга и часть его расширенных желудочков. Как правило, такие грыжи бывают большого размера.

В зависимости от тяжести дефекта грыжи могут сопровождаться развитием гидроцефалии, атаксии, спастическими нарушениями, судорогами, задержкой развития, нарушением зрения при вовлечении затылочной доли мозга. Крупные грыжи сопровождаются тяжелыми неврологическими расстройствами и часто приводят к смерти.

Пренатальная диагностика. Повышение содержания АФП в крови матери и околоплодных водах. Выявление порока при УЗ исследовании плода возможно уже в конце первого триместра беременности.

Лечение – хирургическое. Сроки и исход оперативного вмешательства зависят от величины костного дефекта и от формы черепно-мозговой грыжи (наличия в грыжевом мешке мозговой ткани). В случае гидроцефалии производится шунтирование. В дальнейшем только 5% детей с энцефалоцеле развиваются нормально.

Профилактика. С превентивной целью всем женщинам рекомендуется применение фолиевой кислоты за 2-3 месяца до планируемой беременности и в течение первых 3-х месяцев беременности. По данным исследований применение фолиевой кислоты предупреждает развитие 70% дефектов нервной трубки. Доза ежедневного приема женщинами детородного возраста фолиевой кислоты составляет 0,4 мг.

Частота 1 случай на 200-430 новорожденных.

Спинномозговые грыжи связаны с дефектом развития остистых отростков spina bifida posterior или с дефектом развития тел позвонков spina bifida anterior. Выделяют шейную, грудную, поясничную и крестцовую локализации грыж.

Грыжи имеют в основном две формы – spina bifida cistica и spina bifida occulta. Spina bifida cistica имеют три формы:

1) менингоцеле – выпячивание лишь оболочки мозга;

2) менингоцистоцеле – выпячивание задней части спинного мозга и его оболочки;

3) миелоцеле – спинномозговая грыжа, при которой в грыжевом мешке содержатся частично покрытый оболочками измененный спинной мозг и цереброспинальная жидкость;

4) менингомиелоцеле – грыжа, при которой развитие спинного мозга задерживается на стадии желобка, и вместо спинного мозга здесь разрастается area medullo-vasculosa, остатки которой располагаются на вершине грыжевого выпячивания в виде темно-красных грануляций. От последних, в вентральном направлении через полость грыжи тянутся спинномозговые нервы. Размеры грыжи при рождении невелики. Однако уже в первые недели ее оболочка напрягается, и грыжа быстро увеличивается. Часто одновременно развивается гидроцефалия.

Клиническая картина.

Основными симптомами грыж поясничной и пояснично-крестцовой локализации (82,5 %) с поражением спинного мозга являются вялые параличи нижних конечностей, полное выпадение на них чувствительности, ранняя деформация (особенно стоп), истинное недержание мочи и кала. При несращении дужек одного или нескольких позвонков, кожа над дефектом бывает избыточно пигментирована, обнаруживается гипертрихоз, неврологические нарушения чаще отсутствуют.

Лечение. В первую очередь необходимо устранить подтекание цереброспинальной жидкости и связанную с этим опасность менингита. Это достигается наложением специальной повязки с эмульсией, содержащей антибиотики или сульфаниламиды.

Более радикальным методом лечения является оперативное вмешательство. После операции несколько уменьшаются трудности ухода за ребенком, однако вялые параличи, нарушения чувствительности, недержание мочи и кала остаются.

В связи с этим некоторые нейрохирурги высказываются против проведения операции.

Источник: https://studopedia.su/9_82763_spinnomozgovie-grizhi.html

ДиагнозВрача
Добавить комментарий