Группа инвалидности при дерматомиозите

Что нужно знать о полимиозите, о редкой патологии, входящей в группу заболеваний под общим названием «миозит»

Группа инвалидности при дерматомиозите

Полимиозит представляет собой системное заболевание мышц, характеризующиеся появлением в первую очередь мышечной слабости. Полимиозит входит в группу заболеваний, объединенных под общим названием «миозит», что означает воспаление мышц. А также полимиозит может выступать в роли паранеопластического синдрома — быть предвестником или сосуществовать с онкологическим процессом.

Полимиозит является воспалительной миопатией (патология мышц), для этой группы заболеваний характерно воспаление мышц и связанных с ними структур, например, кровеносных сосудов, которые питают мышечную ткань.

Основным проявлением полимиозита является симметричная мышечная слабость различной степени выраженности.

Первыми чаще всего поражаются мышцы тазового пояса, что проявляется затруднением при вставании с низкого стула и кровати, затем в процесс вовлекаются другие мышцы: плечевого пояса и сгибатели шеи, передней брюшной стенки. В тяжёлых случаях может появиться дисфагия — затруднение при глотании жидкой пищи.

Как правило, полимиозит развивается постепенно, встречается во всех возрастных группах, у детей выявляется крайне редко. Наиболее часто регистрируется в возрасте между 40 и 60 годами. Соотношение заболевших женщин к мужчинам 2 / 1.

Дерматомиозит также входит в группу воспалительных миопатий, но отличается от полимиозита тем, что помимо мышц в патологический процесс вовлекается и кожа.

Полимиозит может возникать на фоне злокачественного процесса (является паранеопластическим синдромом), часто это встречается при лимфоме, раке молочной железы, легких, яичников и толстого кишечника.

Полимиозит часто сосуществует с другим аутоиммунным заболеванием, например, у больного может присутствовать системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, тиреоидит Хашимото, смешанные заболевания соединительной ткани и саркоидоз.

Причина полимиозит

Причина возникновения полимиозита на сегодняшний день доподлинно неизвестна, тем не менее прослеживается четкая наследственная предрасположенность заболевания.

Установлено, что аутоиммунные реакции в мышцах возникает чаще у людей с определенной генетикой. Подтипы HLA -DR3, -DR52 и -DR6, по-видимому, предопределяют наследственную предрасположенность.

Также считается, что инициирующим фактором может быть вирусный миозит или злокачественное заболевание.

Симптомы полимиозита

Так называемый мышечный синдром (миастении, миалгии) при полимиозите может прогрессировать в течение недель или месяцев. Согласно руководству для практикующих врачей, только повреждение 50% и более мышечных волокон манифестирует появлением этого синдрома. Это позволяет сделать вывод, что к появлению клинической картины заболевания миозит уже достаточно развит.

Мышечная слабость, особенно часто в области живота, плечевого и тазового поясов, а также шеи.

Пациенты обычно замечает, что появляются затруднения в выполнении повседневных действий: подъем со стула, по лестнице и поднятие рук. Мышечная слабость тазового пояса и плечевого приводит к тому, что больному приходится передвигаться на инвалидной коляске.

Если задействованы мышцы шеи и плеч, то больной плохо удерживает голову, особенно это заметно, когда приходится поднять голову с подушки. Дисфагия (затруднение при глотании даже жидкой пищи) возникает, когда поражаются мышцы глотки и пищевода.

Интересный факт, при полимиозите мышцы предплечья и голени, а также лица крайне редко вовлечены в патологический процесс.

Возможно поражение суставов, при этом обычно их страдают несколько (полиартралгии или полиартрита легкой степени тяжести). Полиартрит, как правило, сопровождается появлением в крови антител к гистидил-тРНК-синтетазе (антитела к Jo-1) или других аутоантител к АРСазам (антисинтетазы).

Другие проявления заболевания:

  • Генерализованная мышечная слабость.
  • Затрудненное дыхание.
  • Изменение голоса из-за поражения мышц горла.
  • Подъем температуры тела.
  • Потеря аппетита.

Диагностика полимиозита

При полимиозите мышечные волокна инфильтрированы клетками иммунной системы

Основой для диагноза является клиническая картина. Постановка диагноза также базируется на данных истории болезни и проведенного медицинского обследования.

Лабораторная диагностика предусматривает назначение анализов на специфические антитела и для подтверждения воспалительного процесса.

Электромиография и тест скорости нервной проводимости также могут быть назначены, в некоторых ситуациях они могут предоставить полезную диагностическую информацию.

Из методов лучевой диагностики возможно назначение магнитно-резонансной томографии с целью выявление мышечной патологии. Оценка степени разрушения мышечной ткани проводится с помощью определения в крови миоглобин.

Другими индикаторами «мышечного распада» выступают креатинкиназа, лактатдегидрогеназа (LDH), аланинаминотрансфераза (ALT), аспартатаминотрансфераза (AST) и альдолаза. Повышение уровня этих ферментов имеет диагностическое значение при оценки степени активности заболевания.

При обострении заболевания креатинкиназа и лактатдегидрогеназа могут превышать норму в 10 раз. В 80% случаев при полимиозите в крови обнаруживаются антинуклеарные антитела (ANA).

Для постановки окончательного диагноза обычно требуется биопсия мышечной ткани, ее рекомендуют выполнить перед лечением, чтобы исключить другие миозиты.

Лечение полимиозита

Высокие дозы глюкокортикоидов — начальный этап терапии полимиозита, обычно их вводят внутривенно. Если этого недостаточно, то лечение глюкокортикоидами дополняется назначением иммунодепрессантов. Они могут включать:

  • Имуран (азатиоприн),
  • Ревматрекс (метотрексат),
  • Цитоксан (циклофосфамид),
  • Сандимун (циклоспорин),
  • CellCept (микофенолат),
  • а также внутривенное введение иммуноглобулина.

Возникший на фоне злокачественного заболевания полимиозит чувствителен к терапии глюкокортикоидами. Если, возможно, удаление опухоли, то это является наилучшим способом устранения полимиозита.

Несколько слов от Diagnozlab

Если своевременно начать лечение полимиозита, то можно достигнуть стойкой ремиссии. Пятилетняя выживаемость у взрослых достигают 75-80%. Смерть может наступить от выраженной и неуклонно прогрессирующей миастении. У пациентов с сопутствующими заболеваниями сердца и легких прогноз полимиозита хуже.

Это же относится и к пациентам с злокачественным заболеванием. В случае выявления полимиозита в возрасте 60 лет и более рекомендуется скрининг рака, так как заболевание может выступать в качестве паранеопластического синдрома.

Прохождение скрининговых программ поможет своевременно выявить «скрытый» рак, лечение которого избавит от полимиозита.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/polimiozite-o-redkoj-patologii.html

Группа инвалидности при дерматомиозите – диагностика и лечение, меню, питание, способы

Группа инвалидности при дерматомиозите

Многие годы безуспешно боретесь с БОЛЯМИ в СУСТАВАХ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей…

Читать далее »

Остеохондроз — тяжелая рецидивирующая дегенеративно-деструктивная патология, поражающая позвоночные костные и хрящевые структуры.

При отсутствии врачебного вмешательства развиваются необратимые осложнения, не позволяющие больному вести привычный образ жизни. Ограничение подвижности, постоянные или эпизодические сильные боли в спине — причина невозможности посещения места работы.

Поэтому пациенты с остеохондрозом высокой степени тяжести интересуются у врачей: дают ли инвалидность при этой патологии?

Показания к проведению экспертизы

Для проведения экспертизы необходимы определенные показания. Ее результаты и становятся основаниями для получения инвалидности. Что является показанием для экспертизы:

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Артрейд. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

  • частые рецидивы остеохондроза, возникающие даже при проведении длительного лечения и всех необходимых реабилитационных мероприятий;
  • прогрессирующий остеохондроз, протекающий тяжело, с частыми обострениями. Больной не способен посещать место работы или на прежнем уровне выполнять свои обязанности, что приводит к потере квалификации, отрицательно сказывается на размере зарплаты;
  • неблагоприятный прогноз на полное выздоровление, особенно при развитии осложнений, надолго ухудшающих самочувствие пациента;
  • медикаментозно не устраняемые неврологические расстройства — головные боли (цефалгия), снижение функциональной активности вестибулярного аппарата (головокружения, нарушение координации движений, предобморочные состояния), астенический синдром (синдром хронической усталости).

При любом из этих патологических состояний больному противопоказано выполнение трудовых обязанностей. Они также часто становятся причиной проблем при устройстве на работу. Рецидивы остеохондроза, тяжелое течение и сильная выраженность клинических проявлений — основания для проведения медико-социальной экспертизы с последующим присвоением группы инвалидности.

Кем проводится экспертиза по назначению инвалидности при остеохондрозе

Решение о направлении больного на медико-социальную экспертизу (МСЭ) принимает консилиум врачей. Они оценивают результаты инструментальных исследований, общее состояние здоровья человека. Для ускорения процедуры необходимо заранее посетить врачей других узких специализаций (вертебролог, кардиолог, невролог) для выдачи ими заключений.

После положительного решения врачебного консилиума пациент направляется для проведения МСЭ одной из специализированных государственных комиссий:

  • низовое бюро МСЭК по месту прописки больного;
  • главное МСКЭ в крупных областных и краевых центрах. Его сотрудники часто занимаются пересмотром результатов низового отделения. Они задействуются для проведения экспертизы, если по месту жительства больного нет специалистов и диагностического оборудования;
  • федеральное МСКЭ, проводящее экспертизу для установления нетрудоспособности при несогласии больного с решением нижестоящих учреждений. Сотрудники привлекаются к оценочной процедуре и для разрешения трудных, спорных ситуаций.

Специалисты МСКЭ обязаны посещать пациентов на дому, если те из-за плохого самочувствия, неспособности к самостоятельному передвижению не могут явиться для прохождения экспертизы. Для этого в бюро выделяется определенный день, а больным выдаются направления больничными учреждениями, органами социальной защиты населения или отделением пенсионного фонда.

Как получить группу инвалидности при остеохондрозе

Наличие протокола лечения в медицинском учреждении не является основанием для установления группы инвалидности.

Даже если у пациента есть одно или нескольких показаний для определения его нетрудоспособности, необходимо проведение ряда инструментальных, биохимических исследований.

Для подтверждения диагноза комиссия может потребовать данные о состоянии здоровья на момент обращения в бюро МСКЭ. Результаты обследования также позволяют спрогнозировать развитие шейного, грудного или пояснично-крестцового остеохондроза.

Необходимые обследования

Помимо результатов инструментальных исследований, проводятся клинические лабораторные анализы крови и мочи для оценки общего состояния здоровья.

Остеохондроз полиэтиологичен, потому необходимо собеседование с врачами узких специализаций. Например, если патология развилась на фоне сахарного диабета, то требуется заключение эндокринолога.

Обязательна и консультация нейрохирурга, выносящего вердикт о целесообразности проведения операции, риска появления осложнений.

Инструментальное исследование, которое проводится для определения инвалидности при остеохондрозеРезультаты диагностического мероприятия
Рентгенография позвоночникаСамое информативное исследование для выявления специфических признаков остеохондроза: уменьшения расстояния между позвонками, деформации межпозвонковых дисков, формирования костных наростов (остеофитов)
КТ (компьютерная томография) или МРТ (магнитно-резонансная томография)Диагностика проводится для оценки состояния соединительнотканных структур, расположенных около поврежденного сегмента позвоночника. КТ, МРТ также наиболее информативны при выявлении осложнений остеохондроза — протрузии, грыжи
ЭМГ (электромиография)Исследование проводится для выявления уровня поражения нервно-мышечного аппарата с учетом функционального и структурного строения нервной системы, выявления выраженности поражения, динамики процесса
РВГ (реовазография) или РЭГ (реоэнцефалография)РВГ или РЭГ помогают оценить интенсивность и объем кровотока в артериальных сосудах. Проведение этой диагностической процедуры наиболее актуально при пояснично-крестцовом остеохондрозе
МиелографияРентгеноконтрастное исследование показано для определения состояния спинного мозга. Миелография позволяет диагностировать грыжи межпозвоночных дисков, хронические спинальные арахноидиты

Список документов для прохождения МСЭК

Список требуемых документов выдаст лечащий врач, как и направления для обследования. При обращении в бюро МСКЭ больное должен иметь при себе результаты инструментальных (в том числе рентгенографические снимки) и общеклинических исследований с их расшифровкой. Необходимо предварительное заключение об определении инвалидности, сделанное консилиумом врачей.

Согласно порядку определения нетрудоспособности, больной должен предоставить в региональное отделение паспорт и его копию. При их отсутствии подойдет любой документ, с помощью которого можно удостоверить личность. Если человек еще работает, то потребуется подтверждение трудоустройства.

Для этого кадровый отдел выдает заверенную копию об официальном оформлении. Неработающие больные предоставляют в отделение МСКЭ справку об отсутствии постоянного места работы.

Также в перечень необходимых для определения инвалидности документов входят оригинал СНИЛС вместе с копией, больничный лист.

Проведение медико-социальной экспертизы

Собрав необходимую документацию, больной должен прийти в региональное отделение МСКЭ в определенный срок. О нем становится известно примерно за месяц с момента подачи заявления. Для установления нетрудоспособности собирается комиссия из трех сотрудников отделения.

Они осматривают больного, изучают заключение врача и результаты обследования, послужившие для него основанием. Проводится и опрос обратившегося для оценки условий проживания, его социальных навыков, общего самочувствия, специфики течения остеохондроза, материального обеспечения.

Сотрудники бюро могут поинтересоваться профессиональными навыками, квалификацией, характеристиками с места работы.

Во время проведения медико-социальной экспертизы все вопросы и ответы секретарь фиксирует в протоколе. Вердикт врачей выносится на основании ания. При возникших разногласиях больному будут рекомендованы дополнительные обследования.

Итогом проведения МСКЭ становится акт, составленный в конце экспертизы, подписанный специалистами бюро, скрепленный печатью. С решением комиссии больной будет ознакомлен в тот же день. После анализа всей собранной информации будет принят один из трех вариантов решений:

  • отказ об определении инвалидности;
  • установление нетрудоспособности больного;
  • перенесение окончательного решения до предоставления больным дополнительных сведений.

Если больной не согласен с вынесенным вердиктом, то он имеет право обратиться в вышестоящую инстанцию для обжалования вынесенного решения. Тогда, помимо основных документов, нужно иметь при себе копию протокола об отказе определения инвалидности.

Какие существуют группы инвалидности

Группа инвалидности устанавливается на основании степени нарушения статодинамической (двигательной) функции. Учитывается выраженность клинических проявлений, стадия остеохондроза, текущий прогноз, степень повреждения позвоночных структур, количество развившихся осложнений.

Первая группа

Основания для установления первой группы инвалидности — снижение функциональной активности позвоночника, частичная или полная утрата возможности передвижения, выполнения работ по дому. Больной не способен обслуживать себя в быту, страдает от острой симптоматики остеохондроза при его обострениях.

Вторая группа

При проведении МСЭК выявляется учащение рецидивов остеохондроза, увеличение их продолжительности. Устранить патологию хирургическим вмешательством нельзя из-за риска развития осложнений или по другим причинам.

Больной обслуживает себя, но объем движений в поврежденных позвоночных сегментах ограничен.

Основанием для определения 2 группы инвалидности также становятся осложнения, возникшие после ламинэктомии и переднего спондилодеза.

Третья группа

Эта группа определяется больному, если при проведении экспертизы было установлено, что он может себя обслуживать в быту, но затрачивает на это много времени из-за плохого состояния здоровья. Деструктивно-дегенеративные изменения в межпозвонковых дисках стали причиной стойкого болевого синдрома, а течение остеохондроза осложнено неврологическими и двигательными расстройствами.

На сколько выдается инвалидность

Вынесенный комиссией медико-социальной экспертизы вердикт может быть временным или постоянным. В первом случае группа инвалидности определяется на период 1-2 года.

По его истечению больной обязан явиться на повторное освидетельствование для подтверждения диагноза, предоставив необходимые документы.

Постоянная нетрудоспособность устанавливается на основании прогноза о течении остеохондроза и уже имеющихся необратимых осложнениях.

Во время переосвидетельствования новые результаты обследования могут указывать на улучшение или ухудшение самочувствия больного. Это становится основанием для повышения или снижения группы инвалидности.

В каком случае инвалидность не будет получена

Определить нетрудоспособность у больного не получится, если он не обращался за медицинской помощью или не выполнял врачебные рекомендации. Основания для отказа — благоприятный прогноз на выздоровление, сохраненная трудоспособность, пренебрежение назначенным обследованием. Инвалидность не будет установлена из-за неподтверждения больным факта прогрессирования патологии.

Что дает получение инвалидности

При определении инвалидности больным положены льготы и пособия в соответствии с установленной группой.

Они имеют право на внеочередное получение жилья, инвалидные коляски и их ремонт за счет государства. Для обслуживания больного несколько раз в день или в неделю приходит социальный работник.

Инвалид обеспечивается бесплатным проездом на территории городов, имеет льготы при передвижении на электричках.

Источник: https://sredstvo.sustav-med.ru/sustavyi/gruppa-invalidnosti-pri-dermatomiozite/

Дерматомиозит: симптомы, диагнотиска, лечение

Группа инвалидности при дерматомиозите

Это идиопатическая воспалительная миопатия, которая характеризуется симптомами со стороны кожных покровов. Состояние диагностируют на основании наличия симметричной проксимальной миопатии, повышенного уровня мышечных энзимов, миопатических изменениях во время электромиографии, характерных результатах мышечной биопсии, а также по присутствию характерной кожной сыпи (напр.

, периорбитальной слабо выраженной фиолетовой эритемы или макулезной эритемы фиолетового цвета — вокруг шеи и на груди в форме латинской буквы V, сыпь на плечах и верхней части спины («синдром шали»), а также знаки Готтрона).

Некоторые пациенты обращаются к врачу с жалобами на кожные проявления, при этом мышечные признаки проявляются позже, имеют субклиническое течение или вовсе отсутствуют.

ДМ существует во взрослой и ювенильной формах и может сочетаться с некоторыми болезнями соединительной ткани (склеродермией, системной красной волчанкой, смешанными болезнями соединительной ткани, а также, менее часто — с ревматоидным артритом и синдромом Шегрена). Может быть связана с интерстициальным заболеванием легких, сердечными состояниями, проблемами с пищеводом и скрытой злокачественной опухолью. ДМ, возникающий во взрослом возрасте, часто бывает связан со злокачественными новообразованиями.

Этиология

В целом, этиология остается невыясненной. На основании клинических гипотез, моделирований болезни и экспериментальных исследований была предложена гипотеза о том, что дерматомиозит (ДМ) является следствием комбинации генетически обусловленной уязвимости и факторов окружающей среды.

  • Генетические и иммунологические: есть теория о наличии связи между некоторыми подтипами МНС и повышенным риском заболеть ДМ. В дополнение к этому, существует более сильная связь между генотипами МНС и специфическими миозит-связанными антителами.
  • Факторы окружающей среды: попытки обнаружить триггеры принесли только очень слабые результаты. Наиболее убедительные доказательства существуют по поводу роли ультрафиолетового излучения и развития ДМ, связанного с антителами Mi2.
  • Инфекции: несмотря на то, что ряд вирусных и бактериальных агентов способны напрямую вызывать миозит, связь между инфекциями и развитием состояния не ясна до конца. Существует ряд отчетов, в которых указывается, что ДМ/полимиозит развивался у пациентов с антителами к Borrelia burgdorferi и Toxoplasmosis gondii. Другие исследования описывают обнаружение антител к вирусам, а также нуклеиновых кислот вирусов у пациентов с воспалительными миопатиями. Несмотря на это, убедительные доказательства инфекционной этиологии еще предстоит обнаружить.
  • Медикаментозный генез: многие лекарственные препараты и токсины способны вызывать развитие миопатии. Препараты, которые могут вызывать ДМ: D-пеницилламин, гидрокисмочевина, статины, фенилбуазон, а также тербинафин.

Специалисты сходятся в том, что ДМ имеет аутоиммунную природу. Факторы, которые говорят в пользу этой гипотезы:

  • Наличие ауто-антител
  • Связь с другими аутоиммунными нарушениями
  • Наличие мышечного поражения, опосредованного Т-клетками
  • Комплемент-опосредованное поражение сосудов
  • Наличие реакции на иммуносупрессию.

Несмотря на то, что у большинства пациентов обнаруживались антитела, они не являются специфическими для миозита, и их роль в возникновении патологии не ясна.

Многие аспекты, касающиеся патогенеза, остаются невыясненными, однако считается, что ДМ в основном гуморально опосредован, и что основной целью антигенов является эндотелий эндомизиальных капилляров.

Неизвестно, происходит ли комплемент-опосредованное поражение сосудов вследствие активации комплемента С3 или отложения белков комплемента и прочих иммунных комплексов. Это приводит к повреждению клеток эндотелия, капиллярному некрозу, периваскулярному воспалению, ишемии и разрушению мышечных волокон.

Активация комплемента также приводит к выработке цитокинов и химокинов, которые усиливают движение активированных Т-клеток в перимизиальном и эндомизиальном пространстве.

Главные признаки, которые обнаруживаются при биопсии мышц — перифасцикулярная атрофия, разрушение капилляров, а также клеточная инфильтрация В-клеток, а также CD4-положительных Т-клеток в сочетании с гуморальноопосредованным процессом.

Интерферон (ИФН) -альфа и -бета могут также играть роль в патогенезе. Известно, что ИФНальфа регулирует несколько генов, и ИФН-бета активируются в капиллярах и перифасцикулярных мышечных волокнах.

Исследования, рассматривающие результаты кожных биопсий при ювенильной и взрослой форме ДМ поддерживают гипотезу о роли васкулопатии в кожных поражениях, что также было продемонстрировано на мышечных примерах.

Классификация

1. Классический дерматомиозит (КДМ): кожные проявления, характерные для ДМ, проксимальная мышечная слабость, а также лабораторное подтверждения миозита.

  • КДМ с дебютом во взрослом возрасте
  • КДМ с дебютом в детском возрасте.

2. Клинический амиопатический дерматомиозит (КАДМ): кожные проявления, без симптомов со стороны мышц на момент постановки диагноза. Амиопатическим пациентам необходим более тщательный мониторинг для того, чтобы вовремя выявить наличие мышечного вовлечения.

  • Амиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования не подтверждают наличие миозита.
  • Гипомиопатический дерматомиозит (АДМ): поражение кожи, типичное для ДМ, подтвержденное при помощи биопсии (на протяжение ≥6 месяцев), однако отсутствует мышечная слабость, мышечные энзимы повышены или в норме, а лабораторные, радиологические или гистопатологические исследования подтверждают наличие миозита.

3. Премиопатический дерматомиозит (ПДМ): присутствие характерных кожных симптомов на протяжение

Источник: https://www.eskulap.top/terapija/dermatomiozit/

Что такое дерматомиозит: патогенез, причины и опасность

Группа инвалидности при дерматомиозите

Дерматополимиозит – это заболевание системного характера, которому свойственно вовлечение в дегенеративно-деструктивный процесс гладкомышечного слоя, поперечнополосатой мускулатуры соединительнотканных структур и кожного покрова. При прогрессии недуга возникает нарушение функционирования опорно-двигательного аппарата и поражения висцеральных органных систем. Согласно классификации МКБ-10, патология имеет код M33.

Клиническая картина заболевания

Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 тысяч населения. В когорте общей заболеваемости в два раза чаще диагностируют патологию у женского населения, возраст не имеет значения.

Часто проявляется симптоматика в период возрастных пиков , от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма) – ювенильная форма.

В период от 40 до 65 лет (наступление климакса, угасание реферативных процессов, хронические прогрессирующие патологии, опухолевидные новообразования) – может быть идиопатический дерматомиозит (40%) или паранеопластическая форма (20-25%).

  • Возможные осложнения после оссифицирующего миозита
  • Симптомы дерматомиозита: сыпь и другие поражения кожи
  • Как вылечить миозит проверенными народными средствами

Патология имеет цикличные свойства обострения и стихания клинических проявлений, независимо от медикаментозного воздействия может возникать или исчезать самопроизвольно. Уровень заболеваемости повышается в весенне-летний период под воздействием следующих факторов:

  • инсоляции,
  • авитаминоза,
  • вирусных провокаторов , грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы,
  • бактериальной микрофлоры , токсоплазмоз, b-гемолитический стрептококк,
  • вакцинации,
  • приема некоторых лекарств (Д-пеницилламин, гормоны роста).

Дерматомиозит имеет патогенез формирования патологии, который характеризуется как соединение иммунных процессов (образование сывороточных иммуноглобулинов и антиядерных антител), генетических мутаций, вирусным персистированием.

При нарушении продукции Т-лимфоцитарного и В-лимфоцитарного ростка, нехватке Т-супрессоров и Т-киллеров идет выработка аутоантител. И, наоборот, идет массивная выработка циркулирующих, фиксированных иммунных комплексов, антинуклеарных антител класса IgG.

Комплексы являются агрессивными к собственным скелетным мышцам и органам , при сниженной лимфоцитарной защите распространяются по всему организму с током крови.

Генетическая патология напрямую связана с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. А вирусные агенты поражают уже дистрофически измененные ткани (исчезновение мышечной исчерченности, саркоплазматический гиалиноз, периваскулярные инфильтраты).

Патофизиологический процесс заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя с нарушением их функции (нарушается поддержка внутренних органов, их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур), скапливается миоглобин, поражаются суставы, дыхательный аппарат.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественными воспалениями мышечной ткани, но и поражением суставов с синдромом Рейно, локальной гиперемией, гипертермией, артропатией, системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Причины и симптомы

Причины и происхождение патологии до конца не известно, но выделяют следующие рисковые факторы:

  • инфекционные (пикорнавирус, цитомегаловирус, грипп, энтеровирус, токсоплазма, ВИЧ, парвовирус) и бактериальные триггеры (боррелиоз, бета-гемолитический стрептококк группы А),
  • при сопутствующих процессах с нарушениями щитовидной железы, неоплазии, аутоиммунные патологии,
  • поствакцинальные реакции, генетическая предрасположенность,
  • воздействие длительного переохлаждения или злоупотребление солнечными ваннами,
  • необратимые деструктивные процессы в организме при алкоголизме, наркомании,
  • во время перестроек организма при беременности.

Общий симптомокомплекс включает:

  1. Общая слабость, повышение температуры тела, болевые ощущения при физических нагрузках или даже в состоянии покоя, трудно вставать с постели, головные боли, тошнота, рвота, озноб.
  2. Полиморфные изменения кожного покрова с явлениями дерматита – папулезно-пустулезные высыпания, эрозии дермы, отечность, телеангиэктазии и петехии, покраснение вокруг глаз, зональная пигментация, обесцвечивание, возникновение гиперкератоза, сухость кожи (шелушения, трещины).
  3. Спазм сосудов с отеком и синюшности кончиков пальцев, онемения, покалывания, на ощупь они холодные.
  4. Разрушение мышечной ткани с уплотнением их и разбуханием, что проявляется болями в мускулах, симметричной слабости шейного отдела (невозможно удержать голову вертикально), дорсальной области (ограничение прямохождения), глоточного отдела идет изменение голоса с гнусавостью, невозможностью проглатывания пищи и воды, отказ работоспособности рук, ног, отвисание брюшного пресса.

Диагностика дерматополимиозита

Диагностический комплекс мероприятий включает консультацию у доктора со сбором жалоб (слабость мускулатуры, периодическая болезненность), определением внешних проявлений (высыпания, симптом «очков» и Готтрона). Сбором анамнеза (наличие ревматологии, эндокринной сопутствующей патологии, неврологических нарушений, приемом ранее специфических лекарств).

Назначается лабораторное обследование:

  • повышение активности ферментов мускульной деструкции (альдолазы, АЛТ, АСТ, креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы),
  • миозитспецифический маркер АТ Jo1 к гистидил тРНК-синтетазе,
  • креатинурия, миоглобинурия,
  • повышенное СОЭ,
  • положительные антинуклеарных антител АНФ,
  • повышение С-реактивного белка,
  • лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево,
  • повышение уровня серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, фибриногена, α2- и γ-глобулинов),
  • наличие неспецифических антител к собственным тканям.

Инструментальные обследования показывают следующие данные:

  1. При биопсии мускулов можно наблюдать утолщение мышечных волокон с потерей исчерченности и фрагментацией, локальные участки некротизации, клеточные реакции (скопление лимфоцитов, плазмоцитов, фагоцитоз).
  2. На ЭКГ можно считать тахикардию, аритмию, появление блокад.
  3. Электромиография определяет повышенную мускульную возбудимость, фибрилляцию отдельных волокон, отсутствие поражения нервных структур.
  4. Рентгенографическое исследование для визуализации глубоко расположенных кальцинатов.
  5. Дополнительно применяют МРТ и Р-спектроскопию при отсутствии информативности иных методик обследования. Рентген-снимок грудной полости или КТ для дифференциации осложнений дыхательной системы , пневмосклероза или альвеолярного фиброза.

Какой врач лечит дерматомиозит

Для постановки диагноза обязательно проходят консультацию у группы специалистов с целью исключения вялотекущей патологии и назначения максимально эффективного комплекса процедур, медикаментов для больного.

Обследование проводят , ревматолог, уролог, гинеколог, гастроэнтеролог, онколог.

Каждый специалист проводит посистемное обследование с назначением определенных манипуляций (рентген суставов, ЭМГ, гастроскопия, анализы на онкомаркеры).

Методы лечения

Терапевтический комплекс включает следующие препараты:

  1. Глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред, гидрокортизон). Лечить необходимо непрерывно на протяжении 1-3 месяцев до достижения желаемого эффекта. Анаболические стероиды (неробол, ретаболил) для укрепления мускулов при продолжительном курсе ГКС.
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики (метотрексат, азатиоприн). Назначают при низкой лечебной эффективности кортикостероидов, прогресии неоплазии.
  3. Аминохинолины (плаквентил, делагил). Применяют в малых дозировках для облегчения внешних кожных реакций.
  4. Иммуноглобулин для стимуляции и поддержки собственных защитно-опорных сил организма, усиления эффекта гормонов-стероидов.
  5. Для поддержки функциональности мускулатуры применяют прозерин, кокарбоксилазу, витамин B инъекционно.
  6. При наличии кальцификатов применяют колхицин, пробенецид внутривенно.
  7. При неэффективности пероральных средств, инъекционных форм рекомендуется плазмаферез, лимфоцитоферез.
  8. В восстановительном комплексе используют вспомогательные методы – физиопроцедуры, ЛФК, массаж для коррекции контрактуры, народные методы.
  9. Хирургическое вмешательство актуально при подкожных кальцификатах, опухолевых образованиях.

Опасность поражения внутренних органов при идиопатическом дерматомиозит

Осложнения в виде вовлечения в патологический процесс органных систем (дыхательная, пищеварительный тракт, сердечно сосудистая, суставные отдела туловища) опасны в первую очередь формирование тяжелых осложнений с риском инвалидизации, внезапным летальным исходом.

При несвоевременно начатом лечении или попытках самолечения патология охватывает все новые участки висцеральной полости, необходимо незамедлительно обращаться за квалифицированной медицинской помощью при обнаружении первых примет болезни для предупреждения нежелательных последствий.

  • Сильные боли при миозите грудной клетки: лечение
  • Формы протекания ювенильного дерматомиозита

В каких случаях положена инвалидность

При развитии необратимых контрактурах мышечного слоя, значительном ограничении двигательной активности обращаются в органы по определению и назначению инвалидности.

При варианте патологии с возможностью самообслуживания определяют инвалидность I или II группы, на период от 12 до 24 месяцев, при этом пациент должен лечиться курсом кортикостероидов.

При излечении с остаточными явлениями инвалид получает III группу. При ограниченном самообслуживании, амбулаторном наблюдении , III группа.

Прогноз и профилактика

Профилактический курс состоит во вторичной профилактике, нет эффективных методов предотвращения патологии.

К таким методам относят: регулярный прием поддерживающих дозировок лекарств, прием витаминных комплексов, постоянное наблюдение у дерматолога, ревматолога, периодические анализы для контроля состояния организма, санации хронических очагов инфекции, реабилитация при помощи лфк.

Дерматомиозит имеет двоякий прогноз, выживаемость составляет 50-80% при качественной многоуровневой схеме терапии, при поддерживающем лечении долгосрочный благоприятный исход. При отсутствии какого-либо лечения неизбежна инвалидизация и смерть пациента.

Статья проверена редакцией

Источник: https://rvdku.ru/pozvonochnik/harakteristika-dermatomiozita-patogenez-prichiny-simptomy-i-prognoz-vyzdorovleniya

Обновленный перечень заболеваний, дающих право на бессрочную инвалидность

Группа инвалидности при дерматомиозите

В 2020 году таких заболеваний стало больше.

В зависимости от тяжести заболевания человека в России существуют три группы инвалидности, первая из которых — самая тяжелая, а вот с третьей гражданин может работать. Еще есть дети-инвалиды, которым до достижения 18 лет группа не присваивается.

Статус инвалида подразумевает возможность пользования целого пакета льгот и социальных привилегий. На государственном уровне разработаны целые программы, призванные помогать людям с ограниченными физическими возможностями адаптироваться в обществе и не чувствовать себя ущемленными.

Кроме того, все инвалиды получают пенсию. Пусть не такую большую, как хочется, но дающую возможность жить. Бесплатные лекарства, средства реабилитации и другие необходимые вещи инвалид тоже может получать бесплатно в рамках своей индивидуальной программы абилитации или реабилитации.

Но мало получить статус инвалида, группу и программу реабилитации. Нужно еще проходить переосвидетельствования в бюро медико-социальной экспертизы иногда каждый год.

И это сложно для многих лиц с ограниченными возможностями.

В прошлом году чиновники решили пойти на встречу инвалидам и определили перечень заболеваний при которых инвалидность устанавливается бессрочно при первичном или последующем обращении в бюро МСЭ.

Право на бессрочную инвалидность

В прошлом году у людей с ограниченными физическими возможностями появился шанс оформить статус инвалида бессрочно, то есть на всю жизнь. В 2020 году эта возможность стала шире. Обязательными условиями для бессрочной инвалидности является:

  • установление медицинской комиссией необратимых последствий нарушения здоровья (например, отсутствие конечностей);
  • установление диагноза более 10 лет назад при отсутствии улучшений и прогнозов на них;
  • наличие стойких хронических заболеваний и необратимых морфологических изменений, вошедших в перечень патологий, которые дают право оформить инвалидность на бессрочной основе.

Обновленный перечень заболеваний

Перечень заболеваний содержится в приложении к правилам признания инвалидом. В 2020 году в него вошли такие патологические состояния здоровья:

  • Злокачественные новообразования (с метастазами и рецидивами после радикального лечения; метастазами без выявленного первичного очага при неэффективности лечения; тяжелое общее состояние после паллиативного лечения; инкурабельность заболевания).
  • Неоперабельные доброкачественные новообразования головного и спинного мозга со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, психических, сенсорных (зрения), языковых и речевых функций, выраженными ликвородинамическими нарушениями.
  • Отсутствие гортани после ее оперативного удаления.
  • Врожденное и приобретенное слабоумие (умственная отсталость тяжелая, умственная отсталость глубокая, выраженная деменция).
  • Болезни нервной системы с хроническим прогрессирующим течением, в том числе нейродегенеративные заболевания головного мозга (паркинсонизм плюс) со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций.
  • Тяжелые формы воспалительных заболеваний кишечника (болезнь Крона, язвенный колит) с хроническим непрерывным и хроническим рецидивирующим течением при отсутствии эффекта от адекватного консервативного лечения со стойкими выраженными и значительно выраженными нарушениями функций пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма.
  • Болезни, характеризующиеся повышенным кровяным давлением с тяжелыми осложнениями со стороны центральной нервной системы (со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций, нарушениями функций сердечнососудистой системы (сопровождающиеся недостаточностью кровообращения IIБ – III степени и коронарной недостаточностью III – IV функционального класса), с хронической почечной недостаточностью (хроническая болезнь почек 2 – 3 стадии).
  • Ишемическая болезнь сердца с коронарной недостаточностью III – IV функционального класса стенокардии и стойким нарушением кровообращения IIБ – III степени.
  • Болезни органов дыхания с прогредиентным течением, сопровождающиеся стойкой дыхательной недостаточностью II – III степени, в сочетании с недостаточностью кровообращения IIБ – III степени.
  • Неустранимые каловые, мочевые свищи, стомы.
  • Выраженная контрактура или анкилоз крупных суставов верхних и нижних конечностей в функционально невыгодном положении (при невозможности эндопротезирования).
  • Врожденные аномалии развития костно-мышечной системы с выраженными стойкими нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций (опоры и передвижения при невозможности корригирования).
  • Последствия травматического повреждения головного (спинного) мозга со стойкими выраженными нарушениями нейромышечных, скелетных и связанных с движением (статодинамических) функций, языковых и речевых, сенсорных (зрения) функций и тяжелым расстройством функции тазовых органов.
  • Дефекты верхней конечности: ампутация области плечевого сустава, экзартикуляция плеча, культи плеча, предплечья, отсутствие 6 кисти, отсутствие всех фаланг четырех пальцев кисти, исключая первый, отсутствие трех пальцев кисти, включая первый.
  • Дефекты и деформации нижней конечности: ампутация области тазобедренного сустава, экзартикуляция бедра, культи бедра, голени, отсутствие стопы.

Бессрочная инвалидность устанавливается:

  • при первичном освидетельствовании на МСЭ;
  • не позднее, чем через два года после первичного освидетельствования;
  • при заочном освидетельствовании.

Также определены показания и условия для установления категории «ребенок-инвалид» сроком на 5 лет и до достижения возраста 14 лет. После этого инвалиду с детства также может быть установлена инвалидность до совершеннолетия, а потом — бессрочная взрослая группа.

Подписывайтесь на наш канал

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/598181c0256d5c589a7d4c20/5e329a1f7749463424e2f7cd

ДиагнозВрача
Добавить комментарий