Синдром ятагана лечение

Читать

Синдром ятагана лечение
sh: 1: –format=html: not found

: 01.1. АНАТОМИЯ И ГИСТОЛОГИЯ ЛЕГКИХ

Анатомия, топографическая анатомия легких и структура их отдельных элементов изучены достаточно подробно и представлены в учебниках, руководствах и атласах по анатомии человека.

В главе будут рассмотрены анатомия и гистология воздухопроводящих путей (трахея, бронхи, альвеолярные ходы), респираторной части легких (альвеолярные ходы, мешочки, альвеолы, аэрогематический барьер), сосудов легких, нервной и лимфатической системы легких, плевры и диафрагмы.

Воздухоносные пути – это структуры между окружающей средой и терминальной респираторной единицей (ТРЕ).

ТРЕ является структурнофункциональным образованием, которое включает в себя 100 альвеолярных ходов и около 2000 альвеол, расположенных дистальнее респираторных бронхиол первого порядка. В легких насчитывается всего 150 000 ТРЕ.

Эту структурнофункциональную единицу клинические физиологи, анатомы и патологоанатомы традиционно выделяют как основную структурную единицу – ацинус [1].

ТРАХЕЯ

Трахея является продолжением гортани, представляет собой полую эластическую трубку, которая начинается от перстневидного хряща и заканчивается бифуркацией на уровне IV грудного позвонка, разделяясь на два главных бронха под углом 65 – 95 0;. Длина трахеи у взрослого человека колеблется от 90 до 150 мм, диаметр от 15 до 16 мм.

Остов трахеи состоит из 16 – 20 хрящевых неполных колец, обращенных к пищеводу и соединенных между собой кольцевидными связками [2]. Задняя стенка ее представлена мембранозной частью, состоящей из коллагеновых, эластических и гладкомышечных волокон.

Такое строение трахеи позволяет ей при разных условиях менять свою конфигурацию, а следовательно, и воздушный поток. Минимальный размер трахеи соответствует фазе выдоха, максимальный – фазе вдоха.

При кашлевом толчке просвет трахеи уменьшается в 3 – 10 раз в зависимости от возраста человека (чем моложе, тем больше сужается просвет). Во время вдоха бифуркация трахеи смещается вниз и на 2 – 3 см кпереди.

БРОНХИАЛЬНОЕ ДЕРЕВО

Бронхиальное дерево состоит из двух главных бронхов (правого и левого) и 23 – 26 генераций ветвлений, включая бронхиолы и альвеолярные ходы (рис. 1-1). Общее число ветвлений равно 223, т.е. около 8×106 [3]. Правый главный бронх отходит под углом 15 – 40 0, длина его 28 – 32 мм, диаметр 12 – 22 мм.

Левый отходит под углом 50 – 70 0, длина составляет 40 – 50 мм, а диаметр – 8 – 16 мм [4]. Таким образом, правый главный бронх короче, шире и имеет более вертикальное направление, чем левый.

Главные бронхи делятся, как правило, дихотомически на долевые, сегментарные, субсегментарные и на бронхи более мелких генераций, вплоть до терминальных и респираторных бронхиол. В стенках респираторных бронхиол I, II и III порядка уже появляются альвеолы.

Респираторные бронхиолы и их альвеолы одновременно выполняют воздухопроводящую и газообменную функцию. На протяжении субсегментарных бронхов может насчитываться до 5 делений, в малых (мышечных) бронхах – до 15 делений. По мере ветвления бронхов закономерно уменьшается и их диаметр.

Размерные взаимоотношения предыдущей и последующей генераций бронхов оптимальны для того, чтобы обеспечить должный поток воздуха с минимальными затратами энергии на этот процесс [5].

path: pictures/01-01.png

Рис. 1-1. Строение дыхательных путей (по Э.Р. Вейбелю, 1970 [3]).

Бронхи с 4й по 13ю генерацию имеют диаметр до 2 мм; общее число таких бронхов около 400. Наибольшее число бронхов диаметром 2 мм наблюдается с 7й по 9ю генерацию [3].

В терминальных бронхиолах диаметр колеблется от 0,5 до 0,6 мм, диаметр респираторных бронхиол (17 – 19я генерации) и альвеолярных ходов от 0,2 до 0,6 мм.

Длина воздухоносных путей от гортани до ацинусов составляет 23 – 38 см, протяженность от 9й генерации бронхов до респираторных бронхиол около 5 см. В воздухоносных путях выделяют около 50 типов клеток, 12 из которых относятся к эпителиальным [6].

По мере уменьшения калибра бронхов и бронхиол хрящевая пластинка в них сначала уменьшается в размерах, а в терминальных бронхиолах исчезает.

Для того чтобы бронхиолы не спадались при вдохе, они располагаются внутри легочной паренхимы, которая за счет эластической тяги расправляется при вдохе и расширяет бронхи.

Кроме того, в хрящевых бронхах мышечная оболочка не столь мощная, как в бронхиолах, в стенке мало сосудов, и каждый бронх имеет адвентицию. В стенках мелких бронхов много сосудов и отсутствует адвентиция [7].

Эпителиальная выстилка трахеи и бронхов образована многорядным реснитчатым эпителием с бокаловидными, промежуточными и базальными клетками. Указывается также на наличие нейроэндокринных клеток. На уровне сегментарных бронхов толщина эпителия составляет от 37 до 47 мкм.

Собственная пластинка слизистой оболочки трахеи и бронхов уплотнена и образует отчетливую базальную мембрану, толщина которой колеблется от 3,7 до 10,6 мкм. Ткань, расположенная глубже, называется подслизистой основой.

В нее погружены секреторные отделы многочисленных белково-слизистых желез, расположенные в треугольнике между двумя хрящами [8].

Белковослизистые железы являются дериватом секреторных клеток слизистой оболочки воздухоносных путей и функционально взаимосвязаны с ней. Железы имеют альвеолярно-трубчатую структуру и состоят из ацинусов, содержат серозные и слизистые клетки, расположенные на базальной мембране. Серозные клетки имеют призматическую форму, эллипсоидное ядро и пиронинофильную цитоплазму.

Белковослизистые железы выделяют смешанный белково-мукополисахаридный секрет, в котором преобладают муцины. Секреция осуществляется по мерокриновому и апокриновому типам. Выводные протоки желез выстланы мерцательным кубическим однослойным эпителием, расположенным на базальной мембране; в стенке протоков содержится сеть эластических волокон.

По периферии подслизистых желез расположены соединительная ткань, подразделяющая их на дольки, а также скопления лимфоидных клеток (особенно в области протоков), единичные макрофаги, тучные клетки, плазмоциты.

Между эпителиальными клетками и базальной мембраной располагаются миоэпителиальные клетки, сокращение которых способствует выведению секрета из концевых отделов желез, протоки которых открываются на внутренней поверхности трахеи и бронхов [9].

Структурная организация всех слоев стенки воздухоносных путей обеспечивает три основные функции: барьернозащитную с обеспечением мукоцилиарного клиренса, контроль за калибром бронхов и бронхиол, механическую стабильность воздухоносных путей.

Эпителиальная выстилка воздухоносных путей здорового человека включает следующие разновидности клеток: реснитчатые (РК), секреторные (бокаловидные) (СК), переходные, или промежуточные (ПК), базальные (БК), нейроэндо-кринные (НЭК) (рис. 1-2) [10].

При изучении поверхности эпителиального пласта воздухоносных путей человека и экспериментальных животных был выявлен ряд закономерностей [11, 12]:

—вопервых, все клетки эпителиальной выстилки воздухоносных путей имеют на своей апикальной поверхности микроворсинки – небольшие выросты цитоплазмы.

Наличие этих структур способствует увеличению поверхности эпителиального пласта, соприкасающегося с жидким надэпителиальным секреторным покрытием, и указывает на возможность всасывания путем эндоцитоза жидкой части секрета из просвета бронхов;

—вовторых, межклеточные контакты плотные и представлены в виде валикообразных структур или черепицеобразных наложений, что обеспечивает непрерывность эпителиальной выстилки и позволяет ей выполнять барьернозащитную функцию;

—в-третьих, распределение, а следовательно, и соотношение реснитчатых и секреторных клеток в разных областях эпителиальной выстилки структур одного и того же калибра неодинаковое в продольном направлении и по периметру бронхов или бронхиол.

Так, в бесхрящевой части трахеи и по всему периметру слизистой оболочки бесхрящевых бронхов отчетливо выражена ее складчатость в результате сокращения гладкой мускулатуры в этой зоне. В эпителиальном пласте таких зон преобладают реснитчатые клетки, на долю которых приходится до 70 – 80%, а иногда и все 100%.

В тех местах, где по периметру трахеи и бронхов содержатся хрящевые полукольца или пластинки, поверхность эпителиальной выстилки ровная, без складок.

В эпителии бронхов были выявлены зоны с разным соотношением реснитчатых и секреторных клеток: 1) с преобладанием реснитчатых клеток (до 80%), чаще соотношение СК:РК составляет 1:4 или 1:7; 2) с почти равным соотношением реснитчатых и секреторных клеток; 3) с преобладанием секреторных и микроворсинчатых клеток; 4) с полным или почти полным отсутствием реснитчатых клеток, которые можно назвать «безреснитчатыми».

Источник: https://www.litmir.me/br/?b=145843&p=423

След ятагана

Синдром ятагана лечение

Представляем историю из собрания Русфонда, старейшего благотворительного фонда в России, который около 20 лет помогает тяжелобольным детям. Это обычный семейный портрет и простой рассказ о том, как люди преодолевают самое сложное, что может быть в жизни, — недуг собственных детей.

Чем лучше человек учится лечить, тем больше таинственных болезней находится в самом человеке. Влад Красильников из Петербурга до 13 лет считался обычным худеньким мальчиком со слабеньким здоровьем. Что-то с ним было не то — вроде и ест, и на воздухе бывает, а никак не поправится, тощий какой-то весь, слабый. Даже заподозрили туберкулез, да не нашли.

Брали анализы, слушали, делали снимки легких — ничего особенного. И вдруг молодая врач на очередном снимке находит мало пока известный синдром «ятагана» — очень редкий порок, при котором из-за аномального расположения легочных вен нарушается кровоснабжение легких и сердца.

На рентгеновском снимке отчетливо виден подковообразный рисунок, образованный сосудами легких, который напоминает выгнутую турецкую саблю. Почему раньше его не находили, как с ним быть? Ответы на эти вопросы закончились седыми волосами на голове Руслана Красильникова, отца Влада. Болезнь изменила и самого ребенка.

После операции, с оплатой которой семье помог Русфонд, отмеченный «ятаганом» парень собирается взяться за ум, перестать лениться и стать врачом. О загадочных следах, которые оставляет жизнь, мы разговариваем с Русланом Красильниковым:

«Наверное, вы наслышаны, сейчас это называется Приднестровье. В 1992 году там начались боевые действия, родители нас с младшим братом отправили сюда, в Россию. Мы считали, что домой. Отец у нас из Нижегородской области, а мать из Приднестровья, оказались вместе после распределения из института, так часто бывало в советское время.

В России я начал работать с 18 лет строителем. В Москве долгое время жил, в Московской области. С хорошими людьми общался, познакомился с женой. Она маляр, а я столяр и плотник. Встретились в общежитии. Я посидел, подумал и понял, что лучше себе не найду. Поженились, решили перебраться в Питер.

Не знаю, были предложения остаться в Москве, но Москва — она такой город… Прекрасный. Но для тусовки. Движение какое-то тут всегда, а хочется иногда остановиться. Я бывал в Питере раньше, приезжал к своему дядьке. Мне очень нравилось, так что в 2000 году перебрались сюда и начали обосновываться.

Я подсознательно чувствовал, что первым ребенком будет у меня именно сын, а второй родится дочка. Не ходили мы ни на какие УЗИ, не узнавали пол, но получилось, как я и был уверен. Первым появился у нас Влад. Все с ним было хорошо до шести лет. А тут поставили Манту, Манту показала реакцию.

И нас начали таскать. Лежали в тубдиспансере, стояли на учете, долго это продолжалось, пока не исключили туберкулез. Вроде бы все хорошо, но меня смущало, что годы идут, а парень как будто толком не растет и не поправляется. Никто не мог разобраться в этом вплоть до 13 лет.

Посмотрят, скажут: Ну-у-у… структура такая.

Потом мы попали после очередной простуды на обследование к пульмонологу, такая молодая девочка-врач. Нам с ней очень повезло. Видимо, не прогуливала она в институте лекции. И вот обнаружила у нас синдром «ятагана».

Редкий случай, я потом пытался сам разобраться. Выяснилось в итоге, что Влад оказался в Питере третьим пациентом с таким пороком.

Оказывается, на всех снимках, и в семь лет, и в восемь, он был виден, но пока не умели его разглядеть.

Мы были в ужасе, мать, родственники. Вот мне 37 годиков, а я уже седой немножко. Конечно, кинулись к кардиохирургам. Нам сказали, что надо срочно делать операцию, иначе могут быть последствия. Надо вскрывать грудную клетку, останавливать сердце, перекраивать весь кровоток. Мне кажется, я потерял десять лет жизни, пока четыре с половиной часа шла эта операция.

Операция была платная. Мы были прописаны в области, по квоте могли бы попасть только в областную больницу. Но я хотел, чтобы ребенка оперировали в городе опытные кардиохирурги. Я в то время, честно говоря, даже не думал про деньги.

Не знаю, как-нибудь нашел бы, все бы продал, хотя ничего толком и нет. Нашел бы, но мне подсказали про Русфонд. Я был тогда в прострации какой-то, особенно не понимал, что это. Подготовили документы.

И вдруг нам помогли! Я не знаю, это какие-то святые люди, достойные всех похвал и уважения.

Знаете, во всем этом был такой момент… Очень трогательный, конечно. Я, наверное, сколько жить буду, не забуду его. Когда Влада вели уже на операцию по длинному такому коридору со стеклянными дверями, мы с женой сидели на диване и смотрели, как он уходит. И вот закрываются за ним эти стеклянные двери, он поворачивается и вот так машет нам рукой. Я думал, у меня сердце у самого остановится.

А потом пришел доктор и сказал: все хорошо, все успешно. На третий день Влад уже полностью пришел в себя, его выписали в общую палату. С тех пор прошел уже почти год. Я считаю, что Влад, моя семья — мы все целованные Богом. Просто чудо, что все это обнаружили, что нам помогли, что удалось сделать эту операцию.

Теперь сын собирается стать хирургом. Я никогда не рассказывал ему этого раньше, но у меня тоже в юности была мечта стать врачом. Но не получилось. Может быть, получится у него? Мальчик неглупый. Ленивый, правда, это да. Но вот, надеюсь, вся эта ситуация укрепит его.

Потому что, знаете, спасать жизни… Спасать жизни — это хорошо».

Для тех, кто впервые знакомится с деятельностью Русфонда

Источник: https://novayagazeta.ru/articles/2017/05/19/72506-sled-yatagana

ДиагнозВрача
Добавить комментарий